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🦋​🦋​ Aprueban un medicamento pionero para la Piel de Mariposa: la esperanza de Leo, un niño de 11 años que convive con heridas abiertas por todo el cuerpo

Leo tiene muy claro su sueño. Le encantaría ser periodista para poder anunciar en un informativo que se ha encontrado la cura para la Piel de Mariposa. “Eso me alegraría muchísimo”. Afirma.

Leo es un niño sevillano de 11 años que padece Epidermólisis bullosa, más conocida como Piel de Mariposa: una enfermedad genética, degenerativa e incurable a día de hoy, que provoca una extrema fragilidad de la Piel. El más mínimo roce le provoca heridas y ampollas, por lo que debe someterse a curas diarias de hasta 3 horas. Acciones tan cotidianas como comer, ducharse o vestirse, se convierten en un auténtico reto.

Toda su familia vive con la esperanza de encontrar la cura. Por ello, han recibido con tanta alegría la noticia de que la Agencia Europea del Medicamento haya aprobado el VYJUVEK. La primera terapia génica de aplicación tópica indicada para la Epidermólisis distrófica. El mismo subtipo que tiene Leo.

“Aunque no se trate de una cura, este medicamento sí que puede mejorar notablemente la calidad de vida de las personas con EB distrófica”, afirma Núria Tarrats, coordinadora de investigación de la ONG DEBRA Piel de Mariposa.

En Estados Unidos ya se ha empezado a utilizar, y se ha demostrado que es capaz de cicatrizar heridas que llevaban abiertas varios años, y que consigue “pegar” correctamente la dermis y la epidermis. De esta manera, las heridas tratadas con el VYJUVEK se cerrarían antes, y esa zona sería, durante unos meses, resistente a ampollas y heridas típicas de la enfermedad.

El Colágeno: el pegamento de la piel

Este tratamiento se encarga de transportar, mediante un vector viral del herpes simple (virus VHS-1 inactivado), dos copias sanas del gen del colágeno 7 (COL7A1). Dicho vector suministra la información necesaria para que la propia célula produzca la proteína del Colágeno 7 sana, para que esta funcione correctamente. Esta terapia tendrá que ser administrada por profesionales de la salud en un entorno sanitario, aunque se espera que, en un futuro, se pueda aplicar en casa.

Plazos de aprobación y entrada en el Sistema Nacional de Salud

El acceso de las familias no será inminente. Tras la aprobación de la EMA y la Comisión Europea, según los cálculos extraídos de los informes de la AELMHU, se estima que habrá que esperar otros dos años hasta llegar a un acuerdo con el Ministerio para su entrada en el Sistema Nacional de Salud.

Desde DEBRA Piel de Mariposa, han manifestado que harán “todo lo que está en su mano” para facilitar su acceso y presionar a la Administración Pública para que “la burocracia no abra más heridas”.

“La esperanza es lo último que se pierde, y eso es lo que nos impulsa a seguir luchando con mucha positividad. Porque creemos que vamos a conocer la cura. Pero necesitamos que se agilicen todos los trámites lo máximo posible, para que todas las personas con Piel de Mariposa distrófica puedan disfrutar de sus efectos cuanto antes”, comenta Lidia Osorio, la madre de Leo.

 

⚠️​ SATSE denuncia que el Hospital Costa del Sol de Marbella ha anulado los permisos a las trabajadoras con hijos con PIEL DE MARIPOSA, CÁNCER Y OTRAS ENFERMEDADES GRAVES

Málaga, 28 de noviembre de 2024. El Sindicato de Enfermería Satse, ha denunciado al Hospital Universitario Costa del Sol ante los Tribunales de Justicia de Málaga por la denegación sistemática de los permisos de reducción de jornada de los trabajadores con hijos con cáncer u otra enfermedad grave, tras la integración de la Agencia Sanitaria Costa del Sol en el Servicio Andaluz de Salud.

La nueva dirección del centro ha anulado todos los permisos de reducción de jornada que tenían reconocidos las trabajadoras con hijos con cáncer u otras enfermedades graves que venían disfrutando en la antigua Agencia Sanitaria.

La denegación se produce, a juicio de Satse, por meros criterios economicistas y sin tener en cuenta la necesidad de cuidados permanentes que precisan estos niños, ya que cuando los trabajadores pertenecían a la Agencia Sanitaria Costa del Sol se regían por la normativa del Estatuto de los Trabajadores. Y era el Instituto Nacional de la Seguridad Social el organismo que se hacía cargo de las retribuciones salariales de los trabajadores que tenían concedida la reducción de jornada para el cuidado de hijos con cáncer u otra enfermedad grave. Tras la integración de la agencia en el SAS los trabajadores cambian su régimen jurídico y pasan a regirse por el Estatuto Marco del Personal Estatutario y conforme establece el Decreto 154/2017 del 3 de octubre, el INSS deja de hacerse cargo de las retribuciones estos trabajadores y es el Hospital Costa del Sol quien tiene que hacerse cargo del pago.

Se trata de un permiso de reducción de jornada reconocido en el Decreto 154/2017 del 3 de octubre, para los empleados de la Junta de Andalucía para atender al cuidado de hijos e hijas con cáncer u otra enfermedad grave.

Tras la integración del centro en el SAS el pasado 1 de enero de 2024, la nueva dirección del centro ha procedido a anular todos los permisos de reducción de jornada que las trabajadoras venían disfrutando a cargo del INSS, con la connivencia de la Inspección Médica del SAS, la cual ha elaborado informes denegatorios, en contra de lo establecido en los informes de los facultativos especialistas que llevan el tratamiento de los niños con cáncer y otra enfermedad grave.

Se da el caso concreto de una trabajadora que tiene que hacerse cargo del cuidado directo y permanente de su hijo con Epidermólisis bullosa, o Piel de Mariposa: una enfermedad rara, degenerativa e incurable que causa una extrema fragilidad de la piel. “Cualquier mínimo roce le provoca heridas y ampollas, por lo que acciones tan cotidianas como comer, caminar o vestirse, pueden resultar extremadamente dolorosas”, apuntan desde la ONG DEBRA Piel de Mariposa. 

El informe elaborado por la Unidad de Dermatología del Hospital Universitario Costa del Sol recoge literalmente:

“La realización de curas que son diarias, requiere de atención especializada y con experiencia en los diferentes apósitos a utilizar en función del exudado y del estado de las lesiones. Cada cura supone entre 4- 6 horas (desinfección previa con baño corporal o fomentos locales y apositaje (sic) específico y vendaje posterior de las diferentes áreas). Curas que han sido asumidas por su madre ya que es enfermera de profesión. Cuando ha sufrido un incidente que le ocasione una herida su madre ha tenido que realizar otra cura durante la noche o en la mañana. Son curas a demanda cada vez el paciente lo precisa.

 Este paciente se encuentra en una situación de extrema vulnerabilidad y fragilidad por lo que precisa cuidados directos, continuos y permanentes las 24 horas del día y los 365 días del año.  Se trata de un caso excepcional y extremo en los que el cuidado es asimilable al que se presta en un ingreso hospitalario.

A pesar de la claridad expositiva del informe médico elaborado, en marzo de 2024, por la Unidad de Dermatología del Hospital Universitario Costa del Sol, el informe médico realizado ad hoc por la Unidad Médica de Valoración de incapacidades de la Inspección de Servicios Sanitarios de la Junta de Andalucía se limita a un solo párrafo: No queda acreditada la necesidad de un cuidado directo, continuo y permanente por el progenitor.

  • La Inspectora médica tampoco ha tenido en cuenta el Informe de la Unidad de Dermatología del Hospital Universitario Virgen de la Victoria en el que se recoge: Por su situación, (el paciente) precisa de cuidados directos y continuos de las lesiones, con necesidad de atención especializada, así como para el autocuidado. Pese que (el paciente) no se encuentra hospitalizado, su situación de fragilidad y vulnerabilidad, así como la necesidad de cuidados especializados y permanentes son equivalentes a los de una atención en ingreso hospitalario.    
  • Tampoco han sido valorados los informes de la Agencia de Servicios Sociales y Dependencia de la Junta de Andalucía, los cuales valoran al paciente con un Grado III Gran Dependencia, correspondiéndole una puntuación final del BVD (Baremo de Valoración de los Grados de Dependencia) de 80 puntos sobre 100.

Las trabajadoras afectadas, además de interponer la correspondiente denuncia ante los tribunales se han puesto en contacto con el Delegado de Salud en Málaga, Carlos Bautista, quien a pesar de ser conocedor de la situación no ha adoptado ninguna medida para paliar la vulneración de los derechos de los trabajadores y el de los niños afectados por cáncer u otra enfermedad grave, por lo que las trabajadoras han decidido acudir en amparo al Defensor del Pueblo Andaluz. Pues en este caso no solo se vulnera el derecho de las trabajadoras si no, y más importante, se ve vulnerado el derecho de los niños a la protección de su salud y recibir los cuidados adecuados. Cuidados que venían siendo proporcionados por sus madres y que la decisión de la Dirección del Hospital Costa del Sol hace que no se puedan proporcionar y pone en riesgo la salud de los niños.

Desde el Sindicato de Enfermería Satse, se le reclama al Delegado de Salud una mínima implicación en estos casos, la cual no ha tenido, a pesar de que las trabajadoras tuvieron una reunión personal con él. Pues no se trata solamente de la vulneración de los derechos de los trabajadores, de lo cual se pronunciarán los tribunales de Justicia, sino principalmente, del derecho a la protección de la salud de los niños, el cual se ve seriamente afectado

🦋​ La ONG DEBRA Piel de Mariposa estrena ‘Cicatrices’

Con motivo de su Día Internacional, que se celebrará el próximo 25 de octubre, desde la ONG DEBRA Piel de Mariposa lanzan la campaña ‘Cicatrices’. Una iniciativa con la que tratan de concienciar sobre el impacto psicológico de esta enfermedad rara e incurable que causa una extrema fragilidad de la piel.

Cinco familias y varias profesionales de DEBRA protagonizan esta campaña, que pone el foco en todos los retos a nivel psicológico a los que deben enfrentarse a lo largo de toda su vida.

El dolor, el miedo, la desolación, el rechazo o la incertidumbre, quedan reflejadas a través de una serie de vídeos testimoniales y de fotografías, realizadas por Martín Corradini, que se publicarán en sus redes sociales @pieldemariposa hasta finales de noviembre. 

“En una enfermedad que conlleva tantas heridas, a menudo la sociedad se centra únicamente en las consecuencias físicas de la Piel de Mariposa, en las curas… Pero queremos que también se vea lo invisible, queremos que se conozcan aquellas heridas que no se aprecian a simple vista y que, a veces, duelen mucho más. Heridas que dejan huella hasta convertirse en ‘Cicatrices’. Y de ahí el título de la campaña y la razón por la que la ONG DEBRA Piel de Mariposa ofrece apoyo psicológico”, comentan desde la organización.

Todas las imágenes y entrevistas se han realizado íntegramente en un teatro, en un espacio oscuro y diáfano, en el que las familias protagonistas están rodeadas de espejos, maletas y vendas anudadas, “en representación a ese viaje introspectivo hacia sí mismos, donde se enfrentan a su propio reflejo, sus propios miedos, a esas preguntas sin respuesta, a esas cargas causadas por la enfermedad y que cada vez pesan más…”

Reto psicóloga Piel de Mariposa

Además de sensibilizar sobre la enfermedad, el objetivo es recaudar fondos para contratar a una psicóloga. Por eso, han impulsado un reto solidario, a través de la plataforma migranodearena.org, con el que pretenden alcanzar la cantidad de 25.500€, el coste de contratación de una psicóloga durante un año.

Actualmente, cuentan únicamente con dos profesionales de este ámbito para atender a más de 350 familias, pero necesitan más ayuda para apoyar a las familias a nivel estatal.  “Una sesión de psicología equivale a 23 euros. Si conseguimos que más de 1.000 personas donen 23 euros, ya habremos logrado nuestro objetivo”, añaden.

“Somos la única organización dedicada a la enfermedad, y las familias necesitan nuestra ayuda, dado que desde el Sistema Público de Salud no se ofrece la atención especializada que necesitan. Por ello, cada vez que nace un bebé con Piel de Mariposa, nuestras enfermeras y psicólogas se desplazan en un máximo de 24-48 horas hasta cualquier punto de la geografía española para darles respuestas, para cuidarles en esos momentos de miedo e incertidumbre, y para dar formación al equipo profesional del centro”, argumenta Evanina Morcillo Makow, directora de la ONG. Además, su equipo de psicología hace un seguimiento exhaustivo por vía telemática o presencial, y disponen de un teléfono de emergencias 24 horas.

 Sobre DEBRA Piel de Mariposa

DEBRA Piel de Mariposa es una entidad sin ánimo de lucro fundada en 1993 por los padres de un niño con Epidermólisis bullosa (EB) o Piel de Mariposa, que tiene por objetivo mejorar la calidad de vida de las familias con esta enfermedad a nivel nacional.  El equipo de enfermeras, psicólogas y trabajadoras sociales que conforma la organización, se encarga de informar, asesorar, y acompañar tanto a las familias con Epidermólisis bullosa como a los profesionales, a lo largo de todas las etapas de su vida.

Asimismo, DEBRA impulsa la financiación de proyectos de investigación en EB, y promueve campañas de sensibilización para visibilizar y concienciar sobre las dificultades y barreras que tienen que vencer a diario las personas con Piel de Mariposa. 

Sobre la Piel de Mariposa

Denominada científicamente Epidermólisis bullosa (EB), la Piel de Mariposa es una enfermedad rara, genética e incurable a día de hoy, que afecta a más de 500 personas en España, y que provoca una extrema fragilidad de la piel. Las personas que la padecen, carecen de las proteínas necesarias que hacen que la piel se pegue correctamente al cuerpo, y eso provoca que su piel sea tan frágil como las alas de una mariposa: el más mínimo roce puede provocarles heridas y ampollas en hasta el 80% de su cuerpo, por lo que acciones de la vida cotidiana como caminar, vestirse o comer pueden resultar extremadamente dolorosas.

Como consecuencia de ello, deben someterse a curas diarias de hasta 5 horas. Las vendas son su segunda piel.

🦋​ LA BUROCRACIA SANITARIA ABRE HERIDAS EN LOS PACIENTES DE PIEL DE MARIPOSA.

“Cuando el FILSUVEZ, medicamento desarrollado por la farmacéutica Amryt Pharma (ahora Chiesi), fue aprobado por la Agencia Europea del Medicamento (EMA) en junio de 2022, las familias con Epidermólisis bullosa (EB) o Piel de Mariposa, vieron por fin un halo de esperanza.

Ante una enfermedad que supone tener de forma continua heridas abiertas hasta en el 90% del cuerpo, y que aún no tiene cura, el acceso de este primer tratamiento indicado para la EB distrófica y juntural de aplicación tópica, es clave para mejorar su calidad de vida, ya que deben someterse diariamente a dolorosas curas diarias de hasta cinco horas”, afirma Evanina Morcillo Makow, directora de la ONG DEBRA Piel de Mariposa.

Sin embargo, la burocracia sanitaria está atrasando la aprobación en España de este medicamento a base de corteza de abedul, que agiliza la cicatrización de las heridas.

Por eso, desde la organización, piden “que se cumplan los plazos establecidos y que se acelere al máximo el proceso para que las personas afectadas puedan acceder lo antes posible al tratamiento. De este modo, se evitaría un sufrimiento innecesario de unas familias que ya llevan esperando dos años, y que tendrán que esperar otros tres más hasta que se incluya en el Sistema Nacional de Salud. “Un tiempo en el que las heridas siguen abriéndose, y en el que se desarrollan complicaciones más severas, tales como carcinomas e infecciones generalizadas”.

“Un hecho desesperante”, según la Asociación ya que no se podrían superar los 6 meses, según marca el ‘Artículo 3.4 del Real Decreto sobre la reorganización de la intervención de precios de las especialidades farmacéuticas de uso humano’, y según confirma el derecho comunitario (Directiva 89/105/CEE del Consejo de 21 de diciembre de 1988).

 Plazos para la aprobación de un medicamento huérfano

Desde que un tratamiento recibe la designación de medicamento huérfano (tal y como se conocen los tratamientos prescritos para las enfermedades raras), se deben pasar por diversas fases:

Tras la revisión de la Agencia Europea del Medicamento (EMA), y una vez que la Comisión Europea lo autoriza, la Asociación Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) publica el Informe de Posicionamiento Terapéutico (IPT). Un paso que, por cierto, no existe en otros países de la Unión Europea, como Alemania.

Seguidamente, se asigna un Código Nacional. Un proceso que, junto con el IPT, suele conllevar una espera de un año y medio. Una vez que se negocia el precio de reembolso con el Ministerio de Sanidad (entre 2 y 3 años), se incluye definitivamente en el Sistema Nacional de Salud. La ley, sin embargo, establece un plazo máximo de 6 meses y no de 3 años en este último tramo.

Es decir, que desde que el tratamiento ha pasado todas las pruebas y ensayos clínicos sobre su eficacia y seguridad, los pacientes deben esperar aproximadamente 5 años para poder beneficiarse de su efecto.

Farmaindustria indica a este respecto, que “la Administración Pública debería establecer criterios claros, con plazos determinados, que permitan a las compañías farmacéuticas conocer cómo tienen que realizar sus propuestas para que los medicamentos huérfanos entren en la financiación de forma más rápida y eficaz”.

Solicitud como medicamento extranjero

El Filsuvez ya está incluido en el sistema nacional de salud de países como Alemania, por lo que algunas familias han podido solicitarlo a través de su hospital como “medicamento en situaciones especiales” (medicamento extranjero).

El problema, según indican desde la ONG, es que, “de nuevo, se encuentran con más trabas burocráticas y un proceso tedioso que, en muchas ocasiones, se salda con una negativa por parte del hospital, generando así una gran inequidad entre las familias”. Esto sucede, como afirma Núria Tarrats, responsable de investigación de DEBRA, por varios motivos:

“Esta desigualdad viene dada porque en España tenemos 17 sistemas sanitarios distintos. Dependiendo de la comunidad en la que vivan las familias, van a tener más o menos facilidades de obtener este medicamento, tanto por el funcionamiento del propio hospital y de cada Consejería de Sanidad, como por el conocimiento del que disponga el equipo sanitario sobre la enfermedad y sobre los nuevos tratamientos.

Por otro lado, se suma la falta de personal sanitario que, en muchas ocasiones, no puede asumir la carga de trabajo a mayores que supone la puesta en marcha de estos trámites”, sentencia.

🦋​ LA ONG DEBRA PIEL DE MARIPOSA CUMPLE 30 AÑOS.

​🔵 ​El pasado 25 de octubre se celebró el Día Internacional de Piel de Mariposa y para celebrarlo desde  @pieldemariposa  han lanzado la campaña » 30 años cuidando» para visibilizar todo el trabajo que hacen y a su vez la necesidad y ayuda urgente que tienen de contar con más personal y es que actualmente cuentan con sólo 3 enfermer@s y dos psicólo@s para apoyar a las más de 350 familias que padecen esta enfermedad rara.

Para hablar de esta campaña «30 años cuidando» hemos contado con Álvaro enfermero de PIEL DE MARIPOSA para contarnos la realidad que se vive desde dentro y la importancia de la campaña migranodearena.org